Болезнь цесаревича
№27 март 2017
Нежелание Николая II передать власть сыну вполне объяснимо. Жизнь наследника с самого его рождения висела на волоске. Причиной тому – царская болезнь, гемофилия.
Отречение в пользу двенадцатилетнего цесаревича Алексея неизбежно привело бы к расставанию родителей с сыном. Победители не позволили бы свергнутому императору находиться рядом с юным помазанником, что означало бы возможность оказывать на него влияние. Николай II понимал, что даже при самом благоприятном развитии событий их ждет разлука. Как отец, он не мог допустить этого: в таком случае жизнь Алексея, по мнению родителей, оказалась бы под угрозой. Слишком тяжела была болезнь, которой страдал наследник, чтобы доверять его жизнь и здоровье посторонним людям.
Наследство королевы Виктории
Гемофилию иногда называют королевской или царской болезнью, хотя точнее было бы назвать ее викторианской. Ведь мутация одного гена в хромосоме Х произошла именно у королевы Великобритании Виктории: до нее ни у кого из ее предков признаков этого заболевания зарегистрировано не было.
Итак, королева Виктория передала ген гемофилии некоторым своим детям, в том числе и дочери принцессе Алисе, великой герцогине Гессенской, которая, в свою очередь, передала его своей дочери Алисе Гессен-Дармштадтской, принявшей православие с именем Александра и ставшей впоследствии женой русского императора Николая II.
Девочки в царской семье рождались здоровыми, а вот единственный сын и наследник – царевич Алексей – родился с этим тяжелым наследственным заболеванием.
Заподозрить наличие гемофилии, скорее всего, врачи могли сразу: младенцы рождаются с выраженными гематомами, у них возникают повторные кровотечения из пупочной ранки. Да и настороженность у лейб-медиков должна была быть: об этом тяжком наследии королевской семьи было известно. Но точный диагноз цесаревичу поставили через два месяца после рождения: у него возникло сильное кровотечение.
Считается, что у наследника Алексея была тяжелая форма заболевания. Сохранились описания его страданий. Фрейлина и подруга императрицы Анна Вырубова (Танеева) писала: «…видеть постоянные страдания маленького было очень тяжело; ударится ли он головкой или рукой о мебель, сейчас же появлялась огромная синяя опухоль, показывающая на внутреннее кровоизлияние, причинявшее ему тяжкие страдания».
Врачи в то время не имели никаких средств и возможностей для борьбы с гемофилией. Единственным человеком, который, по убеждению царской семьи, мог облегчить страдания цесаревича, был Григорий Распутин, умевший останавливать сильнейшее кровотечение лишь одним своим словом. Именно это чудесное свойство «старца» стало причиной его исключительного положения при дворе: венценосные родители, находясь в постоянном страхе за жизнь своего сына, цеплялись за любую возможность спасти ребенка.
Гемофилия в основном удел мужчин. Мутация в генах, кодирующих факторы свертываемости крови, приводит к тому, что кровь не сворачивается значительно дольше, чем в норме. Синяки, кровоподтеки у таких пациентов не проходят месяцами, они обширны, многочисленны. Больной страдает от длительных, непрекращающихся кровотечений, причем в большей степени спонтанных внутренних кровоизлияний в суставы, мышцы, органы и полости, а не от полученных в результате поверхностных повреждений.
Именно поэтому существующее представление о том, что для больного гемофилией самое страшное – пораниться, повредить кожу, не совсем верно. Для них опасны даже незначительные ушибы, растяжения, спонтанные кровоизлияния в мозг, любые внутренние органы.
При гемофилии очень характерны поражения суставов: при ходьбе, движении кровь изливается в полость сустава. Возникает воспаление, которое сопровождается сильной болью, припухлостью, повышением температуры. Постепенно, при новых кровоизлияниях, происходит хронизация процесса с повреждением сустава. Наиболее подвержены таким изменениям тазобедренные, коленные, голеностопные, локтевые, плечевые и лучезапястные сочленения костей. Суставы становятся малоподвижными, движение в них сопровождается постоянной сильной болью. У больных гемофилией часто возникают нарушения пищеварения, имеются проблемы с почками.
Император Николай II с цесаревичем Алексеем в действующей армии. 1915 год
Тщетные попытки
В эпоху королевы Виктории у врачей уже были накоплены знания о симптомах и характере этой болезни. Они могли поставить точный диагноз, но не могли ничем помочь пациенту. Более того, многие попытки облегчить состояние больного приводили к плачевному результату. Так, врачи пытались вскрывать суставы, чтобы выпустить оттуда скопившуюся кровь, ставили пациентам пиявки, банки, делали кровопускания.
В 1840 году английский врач Самюэль Армстронг Лэнс был на верном пути: он попробовал заменить «плохую» кровь на «хорошую» с помощью переливания. Опыт был удачным, но метод не имел распространения, так как незнание правил совместимости групп крови часто приводило к трагическому исходу.
В королевских семьях, столкнувшихся с подобным несчастьем, всегда принимались особые меры для оберегания детей от травм. Например, в испанской королевской семье для двух больных сыновей были сшиты специальные ватные костюмы для прогулок, а деревья в парке обернуты войлоком. Николай II также стремился всячески оберегать сына: в раннем детстве мальчика практически не спускали с рук. Как только наследник подрос, ему объяснили всю опасность его заболевания для того, чтобы он сам был осторожнее. И он прекрасно понимал, что его жизнь может окончиться внезапно, в любой момент. Однажды сестра Ольга спросила, о чем ему нравится думать. «О, много о чем, – ответил мальчик, – я наслаждаюсь солнцем и красотой лета, пока могу. Кто знает, возможно, в один из этих дней я больше не смогу этого делать».
Впрочем, история других венценосных семей говорит о том, что судьба Алексея могла бы сложиться по-разному, если бы, конечно, не революция. Он мог умереть, не достигнув совершеннолетия, как, например, племянник императрицы Александры Федоровны Генрих, умерший в четырехлетнем возрасте от ушибов. А мог дожить и до зрелого возраста, как сын королевы Виктории Леопольд, герцог Олбани, проживший почти 31 год, или ее внук лорд Леопольд Маунтбэттен, проживший 33 года, и даже до более солидных лет, как другой племянник русской императрицы, принц Вальдемар Прусский, скончавшийся в возрасте 56 лет, да и то из-за отсутствия возможностей для переливания крови в условиях американской оккупации Германии в 1945 году…
Однако судьба русского цесаревича Алексея оказалась иной. Он не дожил нескольких недель до своего четырнадцатилетия. И вовсе не наследственная болезнь стала причиной его смерти.
Нина Калембет
Нина Калембет